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Clínica Geral

Saiba como tratar e o que causa a síndrome de Berdon

Por Redação Doutíssima 28/12/2014

Síndrome de Berdon é o nome dado a uma doença que acomete principalmente as meninas, causando transtornos no intestino, no estômago e na bexiga.

 

Sem uma cura conhecida, ela é considerada rara e faz com que as pessoas doentes não consigam urinar nem evacuar corretamente. Os indivíduos com esse problema geralmente precisam se alimentar através de uma sonda.

 

síndrome de berdon

Doença não tem cura e pode levar à morte. Foto: iStock, Getty Images

Causas da síndrome de Berdon podem ser genéticas

Logo após o nascimento, pode ser percebida a presença da síndrome de Berdon. Ela não tem uma causa específica, podendo surgir de problemas hereditários ou genéticos e, até mesmo, hormonais. Pode derivar também de uma recessão autossômica (quando a pessoa herda duas cópias alteradas do mesmo gene, sendo uma cópia do pai e uma cópia da mãe).

 

Sintomas da doença incluem inchaços

Já é possível perceber os sintomas da síndrome de Berdon nas crianças logo depois que nascem. Entre eles, estão a alteração no formato e função da bexiga (que costuma aparecer de forma bastante grande), prisão de ventre por causa dos movimentos do intestino, intestino delgado com inchaços e intestino grosso menor que o normal.

 

Entre os sinais gerais da doença, estão a retenção urinária, dilatação da bexiga, barriga inchada, vômitos, prisão de ventre, músculos flácidos na região do abdômen, inchaço do rim e obstrução do intestino.

 

Para diagnosticar o problema, é necessária uma avaliação desses sintomas. Se a criança apresenta os sinais depois do nascimento, é necessário submetê-la a exames como a ultrassonografia. O ultrassom também pode mostrar a presença da síndrome durante os exames de rotina da gestação.

 

Tratamento para a síndrome de Berdon

Como não existe uma cura para a doença, o objetivo do tratamento para os pacientes com a síndrome de Berdon é reduzir a presença dos sintomas, aliviando-os. A melhoria na expectativa e qualidade de vida das pessoas com o problema pode surgir através de procedimentos cirúrgicos.

 

No estômago ou no intestino, recomenda-se uma cirurgia para desobstrução desses órgãos e a melhoria do seu funcionamento, já que grande parte dos pacientes com a síndrome precisa de alimentação por sonda, em função do problema causado no processo de digestão.

 

Também pode ser feita uma cirurgia na bexiga, para criar uma ligação com a pele na região da barriga, permitindo que aconteça uma drenagem da urina.

 

Estes procedimentos através de cirurgia podem não ter efeitos muito eficientes para melhorar os sintomas. Alguns pacientes acabam falecendo em decorrência da má alimentação, da insuficiência que acaba acometendo diversos órgãos e uma possível infecção generalizada no organismo (sépsis).

 

Transplante pelo SUS

O transplante multivisceral de todo o sistema gastrointestinal é uma possibilidade para os pacientes com a síndrome de Berdon. Esse tipo de cirurgia permite fazer até cinco operações (estômago, duodeno, intestino, pâncreas e fígado, provenientes de um só doador) de uma única vez.

 

No Brasil, apenas duas vezes ela foi realizada. Neste ano, o Sistema Único de Saúde (SUS) estuda a possibilidade de ofertar o serviço para os pacientes com a síndrome.

 

 

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