Você sabe o que é hemofilia? Quase todo mundo já ouviu falar, mas poucos sabem explicar com exatidão o que é essa doença.
Há 20 anos, o principal tratamento era baseado em transfusões de sangue. Atualmente, quem tem esse problema é capaz de levar uma vida praticamente normal, com a mesma expectativa de vida de um cidadão comum.
Hemofilia é uma doença hereditária, que se manifesta principalmente nos homens e não tem cura. Foto: Shutterstock
O que é hemofilia?
Segundo a Fiocruz, a hemofilia é uma doença hereditária, que se manifesta principalmente nos homens e não tem cura. O hemofílico tem dificuldade em produzir proteínas responsáveis pela coagulação do sangue. De acordo com o Ministério da Saúde, hoje o Brasil tem cerca de 12 mil hemofílicos.
Segundo Adriana Luz, fisioterapeuta coordenadora da Clínica de Hematologia do RS, que funciona junto ao Hemocentro do Estado, a hemofilia não é contagiosa, não é transmitida pelo ar ou por contato com o sangue.
Entre os sintomas registrados estão as hemorragias e sangramentos constantes. “Geralmente, os sangramentos são internos, em locais que você não pode ver, como nos músculos. Esse é o maior risco”, alerta Adriana. As mucosas, como nariz e gengiva, também podem ter sangramentos e os cortes na pele levam um tempo maior para cicatrizar.
Hemofilia pode ser classificada como A, B e C
De acordo com o hospital Albert Einsten, as hemofilias mais comuns são as do tipo A (um para cada 10 mil homens), e B (um para cada 50 a 100 mil homens). Existe também a hemofilia tipo C, que é mais rara. O que diferencia o tipo de hemofilia é o fator de coagulação deficiente.
A doença atinge praticamente só homens porque é uma herança do cromossomo X (que homens têm um, enquanto as mulheres têm dois). As mulheres, que transmitem aos seus filhos, podem ser portadoras do gene, mas muito raramente desenvolvem a doença.
Pacientes com hemofilia A têm ausência, redução ou defeito na produção do Fator VIII da coagulação e aqueles com hemofilia B têm problemas similares, porém em relação ao Fator IX.
A hemofilia pode ser grave, moderada e leve, e seu diagnóstico é evidente já na infância. Aproximadamente 50% dos pacientes hemofílicos têm doença grave e necessitam de tratamento bastante frequente devido a episódios de sangramentos recorrentes.
Tratamento da hemofilia
No Brasil, as pessoas com hemofilia têm direito aos tratamentos de profilaxia, imunotolerância, tratamento sob demanda e tratamentos ortopédicos.
As três primeiras formas de tratamento devem ser feitas na residência do paciente, por meio da terapia domiciliar, o que dá mais autonomia e independência à pessoa com hemofilia e seus familiares. “O tratamento preventivo deve ser feito por toda a vida do paciente, mesmo sem ele se machucar”, alerta Adriana luz.
Embora a terapia de reposição com fatores VIII ou IX possam manter o hemofílico em condições de levar uma vida perfeitamente normal, segundo a Federação Mundial de Hemofilia, somente cerca de 25% dos hemofílicos no mundo recebem esse tratamento adequado.
No Brasil, todos os hemofílicos têm direito a receber de graça do Sistema Único de Saúde (SUS) os medicamentos e o tratamento.
De acordo com a Federação Brasileira de Hemofilia, todo paciente tem direito de levar para casa uma determinada quantidade de doses domiciliares, que dependem da gravidade da doença. Para isso, o paciente deve ser cadastrado, realizar os exames indicados pelo hematologista e ser capacitado para realizar a infusão intravenosa.
De acordo com informações do hospital Albert Einsten, até cerca de 20 anos os hemofílicos precisavam passar por transfusão para repor o sangue. Como o controle era menos apurado do que o atual, muitos eram contaminados por infecções graves e morriam por causa delas. Atualmente, as transfusões são utilizadas somente em algumas exceções.
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