A fibrose cística é uma doença hereditária que se caracteriza pelo acúmulo de secreção no pulmão e no pâncreas. Ela passa de pai para filho e, sem os cuidados necessários, pode atrapalhar a vida do paciente.
Detecção precoce é aliada da qualidade de vida do portador de fibrose cística. Foto: Shutterstock
Como a fibrose cística se manifesta
A patologia tem sua manifestação de forma principal por meio de sintomas respiratórios, gastrointestinais e pela quantidade excessiva de cloro no suor. Além disso, propicia a produção de secreções que causam a obstrução dos pulmões e do pâncreas.
Essa obstrução gera insuficiência do pâncreas, o que dificulta o processo de digestão de gorduras e proteínas, fazendo com que o paciente fique desnutrido por não conseguir absorver esses nutrientes de forma adequada.
Por isso, faz-se tão importante a detecção prévia da fibrose cística para que o tratamento seja feito o quanto antes e, consequentemente, haja um aumento na taxa de sobrevida. A detecção prévia da doença pode ser feita por meio do teste do pezinho já no nascimento do bebê.
Outros sintomas
Também no período recente ao nascimento, é possível perceber o entupimento do intestino do bebê – característica da fibrose cística – por meio de sintomas, como a dificuldade para o ganho de peso da criança, bem como desidratação sem motivo aparente e tosses com secreção.
Com o passar dos anos, o paciente pode apresentar perda de peso, desnutrição progressiva, tosse crônica com muita secreção, sinusite crônica, doença hepática (cirrose biliar), diabetes, infecções respiratórias e infertilidade.
Podem ainda ser consideradas as principais complicações dos portadores da doença o sangramento pulmonar, infecções graves, pneumotórax (vazamento de ar do pulmão) e obstrução intestinal.
Tratamento da fibrose cística
O tratamento da fibrose cística é multidisciplinar, pois envolve vários profissionais da área da saúde e o foco principal desse processo está na nutrição adequada da criança portadora da doença.
Para isso são recomendadas as dietas hipercalóricas, cuja finalidade é a reposição das enzimas pancreáticas que auxiliam o paciente a não ser acometido pela desnutrição, principal causa da piora da doença pulmonar. Quanto mais desnutrido estiver o paciente, pior para o pulmão.
Para melhorar o trato respiratório, são realizados tratamentos para fluidificar as secreções, com uso de nebulizações e fisioterapia respiratória, que ajuda a expelir a secreção, e o uso de antibióticos inalatórios.
A fibrose cística não tem cura, porém, a detecção precoce da doença e o tratamento adequado podem servir para diminuir a velocidade de evolução da doença. Conforme a doença pulmonar evolui e o paciente apresenta dilatação dos brônquios, acúmulo de secreção, insuficiência respiratória crônica e limitação das atividades diárias (em casos muito avançados), o transplante de pulmão é a melhor opção e possui resultados satisfatórios.
Com os tratamentos atuais, os pacientes possuem expectativa de vida mais longa. Eles podem ter uma vida normal desde que realizem o tratamento adequado. Porém com o passar dos anos, a doença pulmonar piora e a pessoa pode ficar incapacitada.
Em países de primeiro mundo, a sobrevida média é de 40 anos, daí a importância do diagnóstico precoce. Quanto mais cedo descobrir a doença, melhor a qualidade de vida e maior o tempo de sobrevivência do paciente.
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