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Clínica Geral

Conheça a síndrome de Pierre Robin e saiba como tratar

Por Redação Doutíssima 04/01/2015

Conhecida também como Sequência de Pierre Robin, a síndrome de Pierre Robin é uma doença bastante rara. Ela se apresenta através de anomalias na face, que podem ser percebidas na mandíbula que fica diminuída, na queda da língua para o interior da garganta, na obstrução das vias do pulmão e fenda no céu da boca (palato).

 

Acompanhando a pessoa desde o nascimento, não existe uma cura para a doença. Alguns tratamentos podem auxiliar o paciente que possui o problema a viver normalmente e com saúde.

síndrome de pierre robin

Doença que se caracteriza por anomalias na face se manifesta ainda no útero. Foto: iStock, Getty Images

Síndrome de Pierre Robin foi descoberta em 1891

 

Historicamente, a síndrome foi descrita em livros de medicina pela primeira vez em 1891, quando os médicos Lannelongue e Menard caracterizaram um caso da doença. No ano de 1926, Pierre Robin escreveu sobre uma criança que apresentou todos os sintomas do problema.

 

Nos anos 1970, já se tinha a denominação patológica de síndrome de Pierre Robin, que consistia em uma tríade de anomalias, envolvendo a micrognatia (maxilar muito pequeno), glossoptose (retração da língua) e fissura palatina (rachadura no céu da boca).

 

Não há uma causa exata para a manifestação dessa doença. Estudiosos ainda não detectaram como ela é provocada e o que a faz se desenvolver. O que já foi comprovado é que a mandíbula do bebê vai crescendo devagar durante o período de gestação, mas que continua se desenvolvendo muito lentamente também após o parto.

 

Outros sinais que caracterizam a síndrome de Pierre Robin são: fenda na região do palato em formato de U ou V, úvula (“campainha” da garganta) dividida em duas partes, céu da boca mais alto.

 

Infecções de ouvido recorrentes que podem provocar surdez, malformações nos dentes, refluxos e ânsias de vômito, crescimento de um 6º dedo tanto nos pés como nas mãos, e alteração da forma do nariz são outras características da doença.

 

Pessoas que são diagnosticadas com a síndrome de Pierre Robin costumam manifestar casos de asfixia, em função das vias pulmonares obstruídas, em decorrência da língua que fica caída para trás obstruindo a garganta.

 

Outros portadores da doença podem registrar atrasos na linguagem, transtornos mentais, retenção de líquido no cérebro e problemas no sistema nervoso central. É possível diagnosticar a doença logo quando a criança nasce, quando as características são detectadas em um exame físico.

 

Tratamento da síndrome de Pierre Robin

 

Para tratar a síndrome de Pierre Robin, são controlados os sintomas da doença nas pessoas que a manifestam, a fim de evitar problemas mais graves no futuro. Cirurgicamente, podem ser feitos procedimentos para correção da fenda no céu da boca, dos problemas na respiração e os distúrbios no ouvido, que se não tratados corretamente podem ocasionar a perda de audição.

 

Existem algumas técnicas que pais de bebês com a síndrome devem adotar. São alguns procedimentos simples que evitam casos de asfixia. Manter o bebê com a barriga para baixo para que ele não “engula” a língua, e dar comida devagar, cuidando para que ele não se engasgue, são dicas que previnem complicações graves.

 

Problemas que venham a surgir em função da fala, da audição e da movimentação da mandíbula requerem acompanhamento com fonoaudiólogo.

 

 

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