Definição
A anemia falciforme, uma doença do sangue hereditária, causa uma anemia crônica e crises periódicas de dores e de outras complicações. Os glóbulos vermelhos tornam-se rígidos e assumem a forma de foice, ao invés de permanecerem flexíveis e redondos. Estas mudanças de forma impedem os glóbulos vermelhos de penetrar nos pequenos vasos sanguíneos. Portanto, os tecidos não recebem oxigênio suficiente. Esta falta de oxigênio pode provocar dores e lesões nos braços, nas pernas e nos órgãos (como no baço, nos rins e no cérebro).
A anemia falciforme deve seu nome à mudança de forma dos glóbulos vermelhos. Esta mudança de forma é causada por um tipo anormal de hemoglobina chamada hemoglobina S.
Esta doença, que é bastante comum entre afro-americanos nos Estados Unidos e no Canadá, aflige milhões de pessoas no mundo, principalmente aqueles cujos ancestrais vêm da África sub-saariana, de regiões de língua espanhola (América do Sul, América Central), da Arábia Saudita, Índia e países do Mediterrâneo (Turquia, Grécia e Itália).
Cerca de 1 a cada 12 afro-americanos é portador deste tipo de anemia, mas não apresenta quaisquer sintomas significativos. Menos de 1% dos afro-americanos sofre de fato de uma anemia falciforme.
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Causas
A anemia falciforme é uma doença genética, ou seja, as pessoas afetadas herdaram um gene de hemoglobina S dos pais. As pessoas que receberam apenas uma parte deste gene (apenas do pai ou apenas da mãe) são portadoras deste tipo de anemia e podem ter glóbulos vermelhos deformados, mas não desenvolvem a doença. Este é um traço da anemia falciforme. Geralmente, estas pessoas não têm sintomas, exceto, talvez, quando estão em uma altitude elevada, por exemplo, durante um vôo em aeronave não pressurizada. Há menos oxigênio disponível em altitudes elevadas e, portanto, os glóbulos vermelhos podem se fragilizar ainda mais e tomar outra forma, aumentando assim a tendência de assumir a forma de foice ou mesmo de ser destruídos (hemólise).
Em áreas onde a malária está presente, tem-se observado que as pessoas com traço falciforme eram mais propensos a sobreviver à malária. As pessoas com células falciformes são mais ou menos protegidas contra a malária, pois os glóbulos vermelhos deformados impedem o desenvolvimento da doença.
O problema fundamental da anemia falciforme é em relação à hemoglobina, um elemento dos glóbulos vermelhos do sangue. As moléculas de hemoglobina em cada glóbulo vermelho transportam o oxigênio a partir dos pulmões para os diversos órgãos e tecidos, então elas relatam o gás carbônico expelido pelos pulmões. Na presença da anemia falciforme, este processo é interrompido. Depois que as moléculas de hemoglobina liberaram o oxigênio, algumas podem se unir e formar longas estruturas em aspecto de bastão, que se tornam rígidas e assumem a forma de foice. Então, ao contrário dos glóbulos vermelhos normais que são geralmente lisos e redondos, os glóbulos vermelhos falciformes são incapazes de passar através de pequenos vasos sanguíneos. Em vez disso, eles se acumulam e causam bloqueios que privam os órgãos e os tecidos do sangue rico em oxigênio.
Ao contrário do normal, os glóbulos vermelhos vivem cerca de 120 dias na corrente sanguínea, as células vermelhas falciformes morrem depois de apenas 10 ou 20 dias. Dado que os glóbulos vermelhos não são substituídos rápido o suficiente, pode haver uma insuficiência crônica no sangue, a condição conhecida como anemia.
Sintomas
São sintomas da anemia falciforme:
- Dor forte provocada pelo bloqueio do fluxo sangüíneo e pela falta de oxigenação nos tecidos
- Dores articulares
- Fadiga intensa
- Palidez e icterícia
- Atraso no crescimento
- Feridas nas pernas
- Tendência a infecções
- Cálculos biliares
- Problemas neurológicos, cardiovasculares, pulmonares e renais
- Priapismo
Recomendações
Segundo o Dr. Guilherme Fonseca, médico hematologista assistente do Departamento de Hematologia do HC de São Paulo, as principais recomendações para crianças e adultos com anemia falciforme, são:
- Exija que o teste do pezinho seja feito em seu filho/a logo depois do nascimento. Se for constatado que é portador de anemia falciforme, encaminhe-o logo para um médico especialista
- Procure imediatamente assistência se a pessoa com anemia falciforme tiver uma crise de dor. Embora às vezes ela possa ser tratada em casa com analgésicos, repouso e ingestão de muito líquido, só o médico poderá avaliar a necessidade de internação hospitalar
- Entenda a febre do portador de anemia falciforme como um sinal de alerta e não faça uso de medicamentos sem orientação médica que acompanha o caso
- Se a criança está fraca e pálida, leve imediatamente para o hospital mais próximo
- Alterações oculares podem ocorrer nesses pacientes. Por isso, eles devem ser avaliados periodicamente por um oftalmologista
Tratamento
Ainda não há um tratamento específico para a anemia falciforme, ou seja, esta é uma das doenças para a qual ainda não se conhece a cura. Os portadores precisam de acompanhamento médico constante (quanto mais cedo começar, melhor o prognóstico) para manter a oxigenação adequada nos tecidos e a hidratação, prevenir infecções e controlar as crises de dor.
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