Considerada uma doença rara, a Síndrome da Cimitarra consiste na presença de uma veia pulmonar anômala que faz a drenagem do pulmão direito para a veia cava inferior, ao invés de fazer para a aurícula esquerda do coração. Outros possíveis pontos de drenagem são a veia porta, o átrio direito e as veias hepáticas. Como o aspecto da veia pulmonar anômala é semelhante ao de uma espada turca chamada cimitarra, batizou-se a doença desta forma. A patologia é mais recorrente em mulheres.
Em virtude da alteração na forma da veia, o tamanho do coração também é modificado, o que acarreta no aumento da sua força de contração, no desvio do coração para o lado direito, na diminuição da artéria pulmonar direita e na ocorrência de uma circulação anormal de sangue para o pulmão direito.
Raio-x do tórax é uma das formas de diagnosticar a Síndrome da Cimitarra. Foto: Shutterstock
Outras alterações também caracterizam a Síndrome de Cimitarra, tais como a hipoplasia do pulmão direito com dextroposição do coração, hipoplasia da artéria pulmonar direita, suprimento anormal do lobo inferior direito originando-se da aorta.
A doença pode se apresentar tanto na forma infantil quanto adulta. Ao surgir na forma infantil, ela é caracterizada por um grande shunt entre as artérias que irrigam a parte inferior do pulmão direito, estando geralmente associado à hipertensão pulmonar, com prognóstico reservado.
Já na forma adulta, ela se caracteriza por um curto-circuito entre as veias pulmonar direita e cava inferior, apresentando excelente expectativa de vida, sem risco de desenvolvimento de hipertensão pulmonar.
Sintomas da Síndrome da Cimitarra
Os sintomas da Síndrome da Cimitarra geralmente ocorrem quando 50% ou mais do fluxo pulmonar é desviado. Quando todo o pulmão direito drena para a veia anômala, a artéria pulmonar pode aumentar de calibre.
A gravidade da doença costuma variar de indivíduo para indivíduo, existindo pacientes que têm a doença, mas que não manifestam nenhum sinal ou sintoma durante toda a sua vida. Já outros, que apresentam problemas graves de saúde, como hipertensão pulmonar, podem ir a óbito em virtude de complicações da patologia.
Entre os sintomas da síndrome, encontram-se a falta de ar e a pele roxa, devido à falta de oxigenação, além de dor no peito, fadiga, tontura, catarro com sangue, pneumonia e insuficiência cardíaca.
Para realizar o diagnóstico da doença, é preciso realizar exames como o raio-X do tórax, a tomografia computadorizada e angiografia, que permitem identificar possíveis alterações no formato da artéria pulmonar.
Tratamento
O tratamento da Síndrome da Cimitarra consiste na realização de uma cirurgia que redireciona a veia pulmonar anômala da veia cava inferior para a aurícula esquerda do coração, o que normaliza a drenagem do pulmão. No entanto, este procedimento só deve ser realizado quando há um desvio quase que total do sangue da veia pulmonar direita para a veia cava inferior ou em caso de hipertensão pulmonar. Caso contrário, não é necessária terapia se a quantidade de sangue que vai para veia cava inferior for pequena.
Também é possível fazer um diagnóstico pré-natal, por meio de uma ecocardiografia fetal, para verificar a presença da Síndrome da Cimitarra no bebê.
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