Quando cortamos alguma parte do nosso corpo e há sangramento, as proteínas, os elementos que causam o crescimento e desenvolvimento de todos os tecidos do corpo, trabalham para estancar o sangramento. Esse processo chama-se coagulação. A hemofilia é um distúrbio no processo de coagulação do sangue. As pessoas que sofrem de hemofilia não possuem essas proteínas e por isso sangram mais do que o normal.
Há muitos fatores da coagulação no sangue, que agem em uma sequência determinada. Ao final dessa sequência, o coágulo é formado e o sangramento é interrompido. Uma pessoa com hemofilia não possui o funcionamento normal de um desses fatores, fazendo com que o coágulo não seja formado e que o sangramento continue.
A doença é classificada em dois tipos, A e B. As pessoa que sofrem de Hemofilia tipo A são deficientes de fator VIII. Enquanto as pessoas com hemofilia do tipo B são deficientes de fator IX. Apesar dos sangramentos serem iguais nos dois tipos, a gravidade dos sangramentos varia de acordo com a quantidade de fator encontrada no plasma, líquido que representa 55% do volume total do sangue.
Os sintomas variam de acordo com a gravidade. O sintoma mais evidente da hemofilia é a perda de sangue exagerada, um tipo de hemorragia que não para, marcas roxas pelo corpo e feridas que demoram mais tempo do que o normal para cicatrizarem.
Logo quando começa a surgir os primeiros dentes do bebê, podemos identificar os sintomas da hemofilia grave pelas marcas roxas (hematomas) que surgem por pequenas pancadas.
Quando é o caso de hemofilia menos agressiva, os sintomas são mais leves e pode ser diagnosticada somente na vida adulta.
A hemofilia é uma doença genética que interfere na boa coagulação sanguínea, um mecanismo de defesa muito importante do organismo que evita grandes perdas de sangue.
A pessoas que sofrem de hemofilia devem tomar um cuidado extra para não se machucarem e evitar comportamento de risco. Também estão proibidas de doarem sangue e só devem fazer cirurgias que sejam extremamente necessárias.
Tratamento da hemofilia
O tratamento pode ocorrer de duas formas diferentes, através da administração do fator de coagulação deficiente após uma situação de hemorragia ou pela administração de várias doses desde fator de coagulação como forma de prevenção de situações hemorrágicas. O tratamento profilático funciona assim:
- 1, 2 ou 3 injeções de fator de coagulação, por semana por tempo indeterminado. Reservado para os casos graves de hemofilia.
- 1 injeção de fator de coagulação por semana por um período entre 3 e 12 meses. Indicado para todos os tipos de hemofilia.
Alguns dos medicamentos desaconselhados para pessoas que sofrem da doença são aspirina, heparina, varfarina e determinados analgésicos, anti-inflamatórios não hormonais pois podem acabar agravando os problemas de sangramento.
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