Conhecida no interior do Brasil como “fogo selvagem”, o pênfigo é uma doença autoimune rara que se manifesta por meio de bolhas cheias de líquido e intraepidérmicas, que podem variar de tamanho.
Pênfigo oferece portas de entrada para muitas infecções. Foto: Shutterstock
Inicialmente, elas atingem as mucosas (boca, nariz, garganta, olhos e órgãos genitais) e a pele (tórax, rosto e couro cabeludo), podendo se espalhar pelo corpo. Ao se romperem, as bolhas deixam feridas no local, podendo ocupar grandes áreas do corpo e servindo de porta de entrada para muitas infecções.
Isto ocorre porque o sistema imunológico do portador de pênfigo produz anticorpos contra proteínas na pele (chamadas desmogleínas), que são responsáveis pela formação da cola que mantém as células da pele agrupadas e a pele intacta. Quando as desmogleínas são atacadas, as células da pele se separam umas das outras e é liberado o fluido que existe entre elas, formando bolhas que não cicatrizam.
Não se sabe ainda quais são os fatores que desencadeiam a doença. No entanto, há evidências de que algumas pessoas têm predisposição genética. Apesar disso, não há indicação de que ela seja hereditária. Também se considera a hipótese de que agentes ambientais sejam os provocadores do pênfigo em pessoas geneticamente predispostas, como infecção por vírus e o uso de certos medicamentos.
Tipos e sintomas de pênfigo
Como se trata de uma doença grave, o pênfigo pode levar à morte se não tratado a tempo. Por isto, é importante observar o aparecimento de qualquer sinal da doença, que apresenta várias extensões. As mais comuns são os tipos vulgar e foliáceo. Sua extensão dependerá da camada na pele em que as bolhas se formarão e onde elas se localizarão.
O pênfigo vulgar, que é a forma mais frequente e grave da doença, se caracteriza pelo surgimento de vesículas muito dolorosas, parecidas com aftas, nas membranas da mucosa oral, as quais, em pouco tempo, se espalham por outras áreas da pele e podem romper-se, deixando expostas erosões ou úlceras em carne viva.
Já o pênfigo foliáceo têm bolhas que se formam na camada superior da epiderme, geralmente aparecendo primeiro na face e couro cabeludo e, mais tarde, no tórax e em outras partes do corpo. Ao contrário do tipo vulgar, as feridas são superficiais, coçam e raramente são dolorosas.
Tratamento
Um diagnóstico precoce do pênfigo é fundamental para inibir a evolução da doença. O tratamento busca reverter o processo de auto-agressão dos anticorpos na pele e, consequentemente, a formação de bolhas. Isto é feito por meio de doses elevadas de corticosteroides por via oral, que vão sendo reduzidas aos poucos, conforme as lesões forem desaparecendo. No entanto, uma dose mínima deve ser mantida até o restabelecimento completo do paciente. Em alguns casos, pode tornar-se necessária a indicação de drogas imunossupressoras e de antibióticos.
Para manter os níveis mínimos de corticosteroides, imunossupressores são muitas vezes adicionados ao tratamento, pois podem abrandar os ataques do sistema imunológico. Já as feridas que se formam depois que as bolhas se rompem precisam de cuidados especiais para evitar infecções e curar as lesões infringidas à epiderme.
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